Choroba Hirschsprunga u dzieci i dorosłych – kompendium wiedzy dla chirurga ogólnego

*Marta Zelga¹, Piotr Zelga², Adam Dziki², Anna Piaseczna-Piotrowska¹

Streszczenie
Choroba Hirschsprunga (HD) jest wrodzoną wadą przewodu pokarmowego, rzutującą na dalsze życie chorego. Od czasu pierwszych doniesień w XIX wieku, odnotowano znaczny postęp w zrozumieniu neuropatologii tej choroby i skutecznym leczeniu w okresie wieku dziecięcego i u dorosłych. Wprowadzono techniki małoinwazyjne, zredukowano liczbę operacji do jednego etapu z dostępu kroczowego oraz skutecznie leczy się powikłania, z których najbardziej poważnym pozostaje pooperacyjne zapalenie jelita cienkiego i okrężnicy związane z chorobą Hirschsprunga (HAEC). Przezodbytnicza resekcja odcinka bezzwojowego (TEPT) stała się dominującą metodą leczenia z uwagi na: techniczną łatwość zabiegu, dostęp kroczowy i uzyskiwane dobre wyniki czynnościowe. Stosowanie tej metody wiąże się jednak z większym ryzykiem występowania HAEC. HD może również występować u dorosłych, sprawiając istotne trudności diagnostyczne. Pacjenci skarżą się na przewlekłe zaparcia oraz bóle brzucha. W przypadku stwierdzonej HD u dorosłych operacja sposobem Duhamela jest leczeniem z wyboru, a w niektórych przypadkach można stosować miotomię przezodbytniczą. W celu zmniejszenia chorobowości i śmiertelności po zabiegach stosowanych w leczeniu HD zarówno u dzieci, jak i u dorosłych zaleca się centralizację leczenia w dużych ośrodkach z powodu trudnego procesu diagnostycznego i zaawansowanych technik operacyjnych.

Summary
Hirschsprung’s disease is a congenital disorder of the gastrointestinal duct with lifelong consequences. Since the first reports on the disease in the XIX century, significant progress has been noted in the understanding of the neuropathology of this disease, as well as in the effective treatment in new-borns, children and in adults. Minimally invasive techniques have been introduced, the number of surgical operations has been reduced to one stage with perineal access and there is effective treatment of complications, of which post-operative inflammation of the small intestine and of the colon associated to Hirschsprung’s disease remains the most serious one. Transanal resection of the aganglionic section (TEPT) has become the dominant method of treatment due to the technical easiness of the procedure, perineal access and the obtained good functional results. However, the application of this technique is associated with a higher risk of the occurrence of HAEC. HD may also occur in adults causing significant diagnostic difficulties. The patients complain of chronic constipations and abdominal pain. In case of diagnosing HD in adults an operation performed using the Duhamel technique is the treatment of choice and in selected cases transanal myotomy may be applied. In order to reduce the morbidity and mortality after the procedures applied in the treatment of HD both in children and in adults it is recommended to centralize treatment in big centres due to the difficult diagnostic process and advanced surgical techniques.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.