Proctological patient with von Willebrand’s disease as a surgical challenge – presentation of two cases

*Natalia Dziewa¹, Radosław Cylke¹, Antonina Respondek-Bartuś¹, Małgorzata Kołodziejczak^{1, 2}

Streszczenie
Choroba von Willebranda to najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna (0,6-1,3% populacji). W szczególności pacjent proktologiczny z chorobą von Willebranda stanowi wyzwanie dla chirurga, gdyż zabieg przeprowadzany u tych pacjentów obarczony jest zwiększonym ryzykiem krwotoku. Celem pracy jest przedstawienie dwóch przypadków chorych proktologicznych ze współwystępującą chorobą von Willebranda oraz podsumowanie przeglądu literatury poświęconej postępowaniu okołooperacyjnemu u pacjentów obciążonych chorobą von Willebranda. Na podstawie przeglądu literatury można stwierdzić, że odpowiednie przygotowanie pacjenta do zabiegu operacyjnego zmniejsza ryzyko poważnego krwotoku bliskiego ryzyku ogólnopopulacyjnemu. Ryzyko krwawienia można zminimalizować poprzez staranną hemostazę w czasie zabiegu i terapię substytucyjną. Zarówno koncentraty czynników krzepnięcia FVIII/VWF, jak i desmopresyna (DDAVP) są skuteczne i bezpieczne w zapobieganiu krwawieniom podczas operacji lub zabiegów inwazyjnych u pacjentów z chorobą von Willebranda. Strategie leczenia różnią się w zależności od typu ciężkości choroby, rozległości zabiegu, nasilenia i charakteru krwawień występujących u danego pacjenta, a także stosowanego preparatu i czasu jego podawania. Wśród klinicystów brakuje jednoznacznej zgody co do ujednoliconych wytycznych postępowania z pacjentami z chorobą von Willebranda, którzy są poddawani zabiegom chirurgicznym.

Summary
Von Willebrand disease is the most common inherited bleeding disorder (0.6-1.3% of the general population). A proctological patient with von Willebrand disease poses a particular surgical challenge, as the procedures performed in these patients are associated with an increased risk of haemorrhage. The purpose of this paper was to present two cases of anorectal patients with co-existing von Willebrand’s disease, as well as to summarise the literature review on the perioperative management of such patients. Based on the literature review, it can be concluded that adequate preoperative care reduces the risk of major bleeding close to the one seen the general population. The risk of bleeding can be minimised by careful perioperative haemostasis and substitution treatment. Both FVIII/VWF clotting factor concentrates (CFCs) and desmopressin (DDAVP) are effective and safe in preventing bleeding during surgery or invasive procedures in patients with von Willebrand’s disease. Treatment strategies vary depending on disease severity, surgical extent, the intensity and nature of bleeding in a given patient, as well as the treatment used and the time of its administration. There is no clear consensus among clinicians on standardised guidelines for the management of patients with von Willebrand’s disease who are scheduled for surgical treatment.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.