Zespół PFAPA jako choroba autozapalna – kompendium

*Hanna Hüpsch-Marzec¹, Dariusz Skaba¹, Agnieszka Balicz², Patrycja Łanowy³, Magdalena Kubicka-Musiał¹, Lidia Postek-Stefańska⁴

Streszczenie
Zespół PFAPA jest chorobą autozapalną, która należy do grupy zespołów gorączek nawrotowych, występującą u dzieci. Jest chorobą rzadką, dziedziczoną wielogenowo, ma tendencję do samoograniczania się z wiekiem i wygasania przed okresem dorosłości. Najważniejsze symptomy PFAPA to: okresowa gorączka, aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła i limfoadenopatia szyjna. Niedostateczna wiedza dotycząca podłoża choroby nie pozwala dotychczas na zastosowanie leczenia przyczynowego. Farmakoterapię (ibuprofen, glikokortykosteroidy) stosuje się podczas rzutów choroby w celu zmniejszenia objawów, nie zapobiega ona jednak systematycznym nawrotom choroby. W przypadkach koniecznych tosillektomia pozwala na uzyskanie całkowitej remisji choroby.

Summary
PFAPA syndrome is an autoinflammatory disease that belongs to the group of periodic fever syndromes in children. It is a rare, polygenic disease that has a tendency to self-limit with age and disappear before adulthood. The most important symptoms of PFAPA are: periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical lymphadenopathy. Insufficient knowledge about the causes of the disease does not yet allow for the use of causal treatment. Pharmacotherapy (ibuprofen, glicocorticosteroids) is used during relapses to reduce symptoms, but it does not prevent systematic relapses. When necessary, tosillectomy allows for complete remission of the disease.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.