Przetrwały ból jamy ustnej u pacjenta z napadową nocną hemoglobinurią (PNH). Powikłania stomatologiczne i wyzwanie diagnostyczne

Agnieszka Bogusławska-Kapała¹, Ewa Rusyan², Marta Wróblewska³, Kazimierz Szopiński⁴, *Izabela Strużycka¹

Streszczenie
Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) jest rzadką chorobą, pojawiającą się w wyniku defektu klonalnego krwiotwórczych komórek macierzystych (HSC), prowadzącego do wzrostu wrażliwości erytrocytów na rozpad. Objawia się niedokrwistością hemolityczną, zakrzepicą i dystoniami mięśni gładkich, a także w niektórych przypadkach niewydolnością szpiku kostnego. Ten stan jest często leczony za pomocą przeszczepienia krwiotwórczych komórek macierzystych (HSCT). Niniejszy opis przedstawia przypadek pacjenta z PNH, który został skierowany do poradni stomatologicznej przez poradnię transplantacji szpiku kostnego, w celu wyeliminowania źródeł potencjalnego zakażenia w jamie ustnej. Przeszczep odłożono na kilka miesięcy z powodu pogorszenia stanu hematologicznego pacjenta. Po zakończeniu leczenia stomatologicznego pacjent zaczął cierpieć na poważne powikłania w obrębie jamy ustnej i okresowe silne bóle, które były spowodowane opóźnioną i błędną diagnozą.

Summary
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a clonal haematopoietic stem cell (HSC) disease that presents with haemolytic anaemia, thrombosis and smooth muscle dystonias, as well as bone marrow failure in some cases. This condition is often treated by a hematopoetic stem cell therapy. The present case report describes a patient with PNH, who was referred to the dental clinic by the bone marrow transplant clinic, for elimination of oral sources of potential infection. The transplantation was postponed for several months due to deterioration in the patient’s haematological condition. After completion of dental treatment, patient began to suffer from some serious oral complications and intermittent severe pain which was caused by delayed and erroneous diagnosis

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.