Congenital cholesteatoma of the middle ear in children: a hidden pathology

Jolanta Jadczyszyn, Karolina Raczkowska-Łabuda, *Lidia Zawadzka-Głos

Streszczenie
Wstęp. Perlak wrodzony jest rzadko występującą zmianą ucha środkowego u dzieci. Aby zakwalifikować zmianę chorobową jako perlaka wrodzonego muszą być spełnione odpowiednie kryteria kliniczne.
Cel pracy. Przedstawienie pacjentów z perlakiem wrodzonym hospitalizowanych w Klinice Otolaryngologii Dziecięcej WUM w latach 2018-2019, u których zmiana została wykryta przypadkowo w badaniu pediatrycznym i laryngologicznym, przebiegała skrycie za niezmienioną błoną bębenkową, nie dając żadnych objawów klinicznych.
Materiał i metody. U pacjentów przeprowadzono dokładny wywiad laryngologiczny, badanie mikrootoskopowe i badanie słuchu. W wykonanym przedoperacyjnym badaniu tomografii komputerowej kości skroniowej dokonano analizy rozległości zmian w obrębie ucha środkowego. U wszystkich pacjentów wykonano jednoetapowy zabieg operacyjny z usunięciem zmian z ucha środkowego, a następnie oceniono wynik słuchowy i rezultaty po przeprowadzonej operacji.
Wyniki. U dwóch pacjentów śródoperacyjnie stwierdzono masy perlaka w przednio-górnej części jamy bębenkowej i okolicy trąbki Eustachiusza, u jednego pacjenta perlak wypełniał całe mezotympanum. U pacjentów nie stwierdzono zmian zapalnych w obrębie komórek i jamy wyrostka sutkowego. W dotychczasowej obserwacji nie stwierdzono wznowy perlaka.
Wnioski. 1. Perlaki wrodzone u dzieci są najczęściej wykrywane przypadkowo i zlokalizowane w przednio-górnym kwadrancie jamy bębenkowej. 2. Perlak wrodzony jest zmianą wolno rosnącą i rozwija się za niezmienioną błoną bębenkową. 3. Rozpoznanie opiera się o badanie mikrootoskopii. 4. Jedyną metodą leczenia jest operacyjne usunięcie zmiany.

Summary
Introduction. Congenital cholesteatoma is a rare middle ear pathology in children. An abnormality can be classified as congenital cholesteatoma if it meets certain clinical criteria.
Aim. To present patients with congenital cholesteatoma hospitalised at the Department of Paediatric Otolaryngology of the Medical University of Warsaw in 2018-2019 in whom the abnormality was detected incidentally during paediatric and ENT examination. The disease was hidden behind an intact tympanic membrane with no clinical symptoms.
Material and methods. A thorough ENT history was taken and microotoscopy and a hearing test were conducted. Preoperative computed tomography of the temporal bone was performed to assess the extent of the pathology in the middle ear. A single-stage surgical procedure was performed in all the patients to remove the pathological growths from the middle ear. Subsequently the patients’ hearing and surgical outcomes were evaluated.
Results. During surgery, in two patients cholesteatoma masses were found in the anterosuperior part of the tympanic cavity and in the Eustachian tube area; in one patient, the growth filled the whole mesotympanum. No inflammatory lesions were found in the mastoid cells and antrum. No cholesteatoma recurrence has been found found in follow-up to date.
Conclusions. 1. Congenital cholesteatoma in children is most often detected accidentally and localized in the antero-upper quadrant of the tympanic cavity. 2. Congenital cholesteatoma is a slow-growing lesion and develops behind the unchanged eardrum.3. Diagnosis is based on microotoscopy. 4. The only method of treatment is surgical removal of the lesion.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.