Minimally invasive therapy of lymphatic malformations in patients treated in the Paediatric Teaching Clinical Hospital, University Clinical Centre of the Medical University of Warsaw (DSK UCK WUM)

Agata Wasilewska¹, Małgorzata Badełek-Izdebska¹, *Lidia Zawadzka-Głos¹, Remigiusz Krysiak², Jarosław Żyłkowski³

Streszczenie
Wstęp. Malformacje limfatyczne (ML) są zmianami łagodnymi, powstałymi w wyniku nieprawidłowego formowania naczyń limfatycznych w życiu płodowym. Najczęstszą lokalizacją ML są obszary głowy i szyi. Ze względu na swoją morfologię i lokalizację w pobliżu istotnych struktur naczyniowych i nerwowych, leczenie chirurgiczne jest trudne, obarczone wysokim ryzykiem powikłań i często niedoszczętne.
Cel pracy. Skleroterapia z użyciem bleomycyny jest uznaną małoinwazyjną metodą leczenia ML. W pracy przedstawiamy wyniki leczenia ML okolicy głowy i szyi przy użyciu bleomycyny u dzieci z naszego ośrodka.
Materiał i metody. Od września 2017 do października 2019 roku leczeniu z użyciem bleomycyny poddanych zostało 6 pacjentów w wieku od 3 tygodni do 10 lat z ML głowy i szyi. Zabiegi wykonywano pod kontrolą USG i/lub fluoroskopii. Przeanalizowano liczbę procedur u pacjenta, dawki leku oraz odpowiedź na leczenie i powikłania.
Wyniki. U 4 pacjentów ML była zlokalizowana na szyi, u jednego na szyi i w śródpiersiu, u jednego w okolicy policzka. Dwóch pacjentów zostało poddanych jednemu zabiegowi, u 3 pacjentów wykonano 2 zabiegi, u jednego 3 zabiegi. U 4 pacjentów efekt leczenia był doskonały, u jednego dobry. Efekt leczenia u jednego pacjenta po pojedynczej dawce leku był niezadowalający, dlatego został on zakwalifikowany do kolejnego etapu. Maksymalna jednorazowa dawka bleomycyny wyniosła 10 000 j., nie przekraczano 700 j./kg mc. Nie odnotowano powikłań pozabiegowych.
Wnioski. Wstępne wyniki sugerują, że skleroterapia ML okolicy głowy i szyi przy użyciu bleomycyny u dzieci jest efektywną i bezpieczną metodą leczenia.

Summary
Introduction. Lymphatic malformations (LMs) are benign lesions thought to be caused by the abnormal development of the lymphatic system in utero. Most commonly, LMs affect the head and neck. Because of LM morphology and location close to important vascular and nervous structures, surgical treatment is difficult, associated with a high risk of complications, and often incomplete.
Aim. Bleomycin sclerotherapy is a recognised minimally invasive technique used in the treatment of LMs. We present the outcomes of bleomycin therapy of LMs located in the head and neck area in children receiving therapy in our centre.
Material and methods. Between September 2017 and October 2019, treatment with bleomycin was provided to a total of 6 patients with LMs of the head and neck, aged from 3 weeks to 10 years. The procedures were performed under ultrasound and/or fluoroscopy guidance. The aspects analysed included the number of procedures applied in patients, drug doses, treatment response and complications.
Results. In 4 patients, the LM was located on the neck, in 1 patient ? on the neck and in the mediastinum, and in 1 patient in the cheek region. Three patients underwent 2 procedures, 1 patient ? 3 procedures, and 2 patients ? 1 procedure. The treatment outcome was excellent and good in 4 patients and 1 patient, respectively. However, in 1 patient, the therapeutic effect was unsatisfactory, and a decision was made to administer another course of treatment. The maximum single dose of bleomycin was 10,000 IU; the dose of 700 IU/kg BW was not exceeded. No complications were observed after the procedures.
Conclusions. Preliminary results suggest that bleomycin sclerotherapy of LMs in the head and neck region in children is an effective and safe treatment modality.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.