Dental aberrations in children and adolescents with osteogenesis imperfecta**

Agnieszka Kozubska¹, *Joanna Szczepańska²

Streszczenie
Osteogenesis imperfecta (OI) znana jako wrodzona łamliwość kości, jest dziedziczną chorobą tkanki łącznej i charakteryzuje się także zaburzeniami w uzębieniu, takimi jak: dentinogenesis imperfecta (DI), wady zgryzu, agenezja oraz występowaniem zębów zatrzymanych.
Celem tego artykułu było opisanie zaburzeń uzębienia u dzieci z OI.
Osteogenesis imperfecta cechują charakterystyczne objawy ogólne, takie jak: zwiększona łamliwość kości, niski wzrost, niebieskie twardówki, zaburzenia słuchu, wiotkość stawów oraz występowanie zaburzeń w jamie ustnej, np. w postaci dentinogenesis imperfecta. Sillence wyróżnił cztery typy wrodzonej łamliwości kości.
W 2004 roku klasyfikacja została dodatkowo rozszerzona o typy V, VI i VII OI. U pacjentów dotkniętych tym schorzeniem mogą występować dentinogenesis imperfecta, zęby zatrzymane, agenezja, zębiniaki oraz wady zgryzu. Istnieją trzy typy dziedzicznego niedorozwoju zębiny (DI), przy czym z wrodzoną łamliwością kości związany jest typ I. Zęby cechują się nieprawidłową barwą, utratą szkliwa, starciem, krótkimi korzeniami, beczułkowatym kształtem koron z zaznaczonym przewężeniem przyszyjkowym i obliteracją komory miazgi. Uzębienie mleczne wykazuje cięższe zaburzenia w porównaniu z uzębieniem stałym. W związku z powyższym niezwykle istotne jest prawidłowe leczenie zaburzeń uzębienia związanych z występowaniem dentinogenesis imperfecta, co poprawi jakość życia pacjentów.

Summary
Osteogenesis imperfecta (OI) known as brittle bone disease is an inherited disorder of connective tissue, and is characterized also by dental manifestations like dentinogenesis imperfecta (DI), malocclusion, agenesis and impaction.
The purpose of this article is to describe dental aberrations in children with OI.
Osteogenesis imperfecta is characterized by systemic and dental manifestations such as bone fragility, repeated bone fractures, short stature, blue sclerae, hearing loss, joint laxity and dentinogenesis imperfecta. Sillence originally classified four types of brittle bone disease, but the classification was extended with three additional types of OI in 2004. Patients with OI may show dental aberrations such as dentinogenesis imperfecta, impaction, agenesis, denticles and malocclusion. DI is a hereditary disorder in dentine formation. There are three types of DI, type I is associated with OI. The teeth are characterized by discolouration, loss of enamel, attrition, short roots, bulbous crowns with marked cervical constriction and pulpal obliterations. Primary dentition is more severely affected than permanent teeth. It is important to restore dental defects associated with DI to improve the patient’s quality of life.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.