Course of inflammatory bowel disease in concomitant paediatric primary sclerosing cholangitis

© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 11/2017, s. 601-603 | DOI: 10.25121/PNM.2017.30.11.601

Marcin Osiecki, Piotr Czubkowski, Małgorzata Woźniak, Maciej Dądalski, Marek Woynarowski, *Jarosław Kierkuś

Streszczenie
Wstęp. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest postępującą zapalną chorobą dróg żółciowych, która może współwystępować z nieswoistym zapaleniem jelit (IBD). Głównym fenotypem IBD jest wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Nieliczne prace oceniają przebieg nieswoistego zapalenia jelit w tej grupie pacjentów.
Cel pracy. Ocena przebiegu nieswoistego zapalenia jelit u dzieci z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.
Materiał i metody. Retrospektywnie oceniono historię chorób 10 dzieci z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych oraz nieswoistym zapaleniem jelit. Diagnoza IBD została postawiona na podstawie objawów klinicznych, wyników badań endoskopowych i histologicznych.
Wyniki. Dziesięcioro dzieci (7 chłopców i 3 dziewczynki) włączono do badania, średnia wieku rozpoznania PSC i IBD wynosiła odpowiednio 10,7 oraz 10,5 roku. U 9 dzieci rozpoznano wrzodziejące zapalenie jelita grubego, a u jednego chorobę Crohna. Pięciu pacjentów nie miało zmian makroskopowych w endoskopii, a rozpoznanie postawiono w oparciu o badanie histologiczne. Zmiany zapalne u 3 dzieci występowały proksymalnie do zagięcia wątrobowego, u jednego pacjenta były zlokalizowane lewostronnie. W 3 przypadkach zmiany zapalne miały umiarkowane nasilenie. Leczenie składało się z preparatu kwasu 5-aminosalicylowego oraz kwasu ursodeoksycholowego. Na zakończenie obserwacji 9 pacjentów było w remisji klinicznej. Pacjent z chorobą Crohna rozwinął zwężenie w zagięciu śledzionowym.
Wnioski. Przebieg IBD związanego z PSC jest łagodny. Żadne z dzieci nie doświadczyło ciężkiego zaostrzenia choroby podstawowej ani nie wymagało kolektomii.

Summary
Introduction. Primary sclerosing cholangitis is a progressive inflammatory disease of biliary tract that may be concurrent with inflammatory bowel disease. The predominant phenotype of IBD is ulcerative colitis. The paediatric data concerning the course of inflammatory bowel disease in those patients is scarce.
Aim. To assess the course of inflammatory bowel disease in paediatric primary sclerosing cholangitis.
Material and methods. We retrospectively reviewed medical charts of 10 children with primary sclerosing cholangitis and inflammatory bowel disease. Inflammatory bowel disease diagnosis was based on clinical, endoscopical and histological data.
Results. Ten children (7M/3F) mean age 10.7 and 10.5 at PSC and UC onset respectively were enrolled. Nine children had ulcerative colitis diagnosed while Crohn disease was diagnosed in one case. Five patients had no macroscopic lesions and UC diagnosis was based on signs of mucosal inflammation in histology. Three patients had pancolitis and one left-side colitis. Severity of inflammation in UC was moderate in 3 cases. The treatment regimen at the onset consisted of aminosalicylates and ursodeoxycholic acid. At the end of follow up 9 patients remaind in clinical remission. The patient with CD progressed to splenic flexure stenosis.
Conclusions. The course of IBD associated with PSC is benign. None of the children experienced severe colitis nor underwent colectomy.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.