Moyamoya disease among Polish population: single clinic experience and literature review

*Dariusz Szczepanek¹, Cezary Grochowski^{1, 2}, Jakub Litak¹, Witold Janusz¹, Ryszard Maciejewski², Tomasz Trojanowski¹

Streszczenie
Wstęp. Choroba Moyamoya (MMD) jest bardzo rzadką chorobą o nieznanej etologii. Proces patologiczny zachodzący w naczyniach wewnątrzczaszkowych prowadzi do zwężenia lub całkowitego zamknięcia tętnic usytuowanych na podstawie mózgowia. Postępujące zwężenie występuje zwykle w dystalnej części (nadklinowej) tętnicy szyjnej wewnętrznej, bliższej części tętnicy przedniej mózgu lub tętnicy środkowej mózgu, z towarzyszącym mu rozwojem drobnych patologicznych naczyń. Głównym objawem choroby są udary niedokrwienne, głównie u dzieci, lub krwawienia śródczaszkowe u dorosłych.
Cel pracy. Celem pracy jest analiza danych epidemiologicznych choroby Moyamoya wśród pacjentów, którzy byli leczeni w Klinice Neurochirurgii w Lublinie.
Materiał i metody. W latach 2006-2016 przeprowadzono retrospektywną analizę 12 przypadków choroby Moyamoya leczonych w Klinice Neurochirurgii i Neurochirurgii Dziecięcej w Lublinie. Analiza koncentruje się na danych epidemiologicznych: wieku, płci, uszkodzeniach półkul mózgu i tętnic objętych zmianami, objawach klinicznych i liczbie wykonanych otworów trepanacyjnych.
Wyniki. U wszystkich pacjentów rozpoznano chorobę Moyamoya. Wśród 12 pacjentów 83% stanowiły kobiety, a 17% mężczyźni. Stosunek kobiet do mężczyzn wynosił 5. Średni wiek populacji wynosił 11,2 i 8,6 roku, gdy analizowano populację dziecięcą. Wśród wszystkich przypadków najczęstszym objawem był niedowład połowiczy (92%), który wystąpił z równą częstotliwością po obu stronach (50% po stronie lewej i 50% po stronie prawej). Był też jeden przypadek niedowładu czterokończynowego. Wśród naszych pacjentów zaobserwowano także: zaburzenia mowy o typie dyzfazji (50%), upośledzenie funkcji poznawczych (33%), bóle głowy (25%), napady padaczkowe (17%) i drętwienie kończyn (9%). Wszyscy pacjenci byli poddani leczeniu operacyjnemu polegającemu na wielokrotnym nawierceniu otworów trepanacyjnych od 6 do 20 (średnia liczba otworów – 11,5).
Wnioski. Choroba Moyamoya jest bardzo rzadka w populacji polskiej i dotyczy głównie dzieci, zwłaszcza płci żeńskiej. Ważne jest, aby pediatrzy, neurolodzy i neurochirurdzy pamiętali o chorobie Moyamoya podczas leczenia dzieci z udarami niedokrwiennymi.

Summary
Introduction. Moyamoya disease (MMD) is an extremely rare condition with unknown ethology. The pathological process occurring in intracerebral vessels results with stenosis or occlusion of the arteries situated on the base of the scull. The progressive stenosis usually occurs at the distal part (supraclinoid) of the internal carotid artery (ICA) and proximal portion of anterior cerebral artery (ACA) and medial cerebral artery (MCA) and development of an abnormal vascular network is observed. Patients usually suffer from ischemic attacks, mostly among paediatric population or an intracranial haemorrhage most often among adults.
Aim. The aim of this study is to determine the epidemiological data of Moyamoya disease among patients, who underwent treatment in Neurosurgery Department in Lublin.
Material and methods. Retrospective analysis of twelve cases of Moyamoya disease treated in the Department of Neurosurgery and Paediatric Neurosurgery in Lublin between 2006 and 2016 was performed. The analysis is focused on epidemiological features: age, gender, affected hemisphere, treated artery, symptoms and number of burr holes.
Results. All patients were classified with Moyamoya disease. Among 12 patients 83% of them were female and 18% were male. The female-to-male ratio was 5. The mean age of the population was 11.2 years and 8.6 years when only paediatric population is analyzed. Among all cases the most common symptom was hemiparesis (92%), which occurred with equal frequency on both sides (50% on the left side and 50% on the right side). There was also one case of tetraparesis. Among our patients we also observed dysphasia (50%), cognitive impairment (33%), headaches (25%), epilepsy (17%) and numbness of the limbs (9%). All patients underwent multiple burr hole surgery with the number of holes between 6 and 20 (mean hole number – 11.5).
Conclusions. Moyamoya disease is very rare in Polish population and mostly affect paediatric patients. MMD mostly affect women and children. It is very important for the pediatrist, neurologist and neurosurgeon to remember about MMD when dealing with child suffering from ischemic stroke, which are very rare in paediatric population.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.