Nawracające zapalenie chrząstek – opis przypadku

*Paweł Królik

Streszczenie
Nawracające zapalenie chrząstek jest chorobą charakteryzującą się niszczeniem tkanki chrzęstnej ucha zewnętrznego, nosa, krtani, drzewa oskrzelowego, stawów obwodowych, ale również tkanek pozbawionych chrząstki, takich jak: oko, serce, naczynia krwionośne czy skóra. Nieleczona prowadzi do rozwoju poważnych, czasami zagrażających życiu powikłań: zniekształcenia ucha zewnętrznego, uszkodzenia błędnika, głuchoty, zapadnięcia grzbietu nosa, podgłośniowego zwężenia krtani i tchawicy z niewydolnością oddechową, zapalenia twardówki, rogówki i błony naczyniowej oczu, które mogą prowadzić do trwałego uszkodzenia wzroku. W przebiegu choroby może również dojść do poszerzenia aorty wstępującej z uszkodzeniem aparatu zastawkowego, zapalenia naczyń krwionośnych i niewydolności nerek. Przyczyna nawracającego zapalenia chrząstek nie jest znana. Istotną rolę odgrywają zaburzenia immunologiczne. W zajętych chorobą tkankach obecne są kompleksy immunologiczne i limfocyty. W 1/3 przypadków współistnieje z innymi schorzeniami systemowymi, które modyfikując jej przebieg, utrudniają rozpoznanie. Ze względu na różnorodność objawów klinicznych, które zmieniają się wraz z nasileniem i czasem trwania choroby, a także jej rzadkość proces diagnostyczny u ok. 70% pacjentów trwa ponad rok. W leczeniu stosowane są niesteroidowe leki przeciwzapalne oraz sterydy w małych dawkach. W stanach zagrożenia życia konieczne są wyższe dawki sterydów podawane doustnie lub w formie pulsów dożylnych. W artykule omówiono przypadek 65-letniej pacjentki, u której wystąpiło zapalenie małżowin usznych, nosa, rogówki oraz drobnych stawów dłoni. Opierając się na kryteriach diagnostycznych McAdama i wsp., rozpoznano nawracające zapalenie chrząstek. Włączenie niewielkiej dawki sterydów pozwoliło na szybkie ustąpienie dolegliwości.

Summary
Relapsing polychondritis (RPC) is an autoimmune disease characterized by the inflammation and destruction of the cartilaginous tissues, particulary the external ear, nose, larynx, respiratory tract, peripheral joints, but also tissues without cartilages such as the eye, heart, blood vessels or skin. Untreated disease leads to the development of serious, sometimes life-threatening complications: deformation of the ear, damage to the labyrinth, deafness, saddle nose deformity, subglottic stenosis of the larynx and trachea with airway obstruction resulting in even respiratory failure and death, scleritis, keratitis and uveitis, which can lead to permanent eye damage. In the course of the disease, it may also be possible aortic aneurysm with aortic annular dilitation, vasculitis and renal failure. The etiopathogenesis of relapsing polychondritis is still anonymous. Antibodies and humoral immunity play a role in disease pathogenesis. Immune complexes and lymphocytes are present in the diseased tissues. Approximately in one-third of the cases relapsing polychondritis is associated with other systemic diseases, which modifying the course of disease, makes it difficult to recognize. The widespread diversity of clinical manifestations, that change with the disease severity and duration, and its rare occurrence, make diagnostic procedures in about 70% of patients last for over a year. Non steroidal anti-inflammatory drugs (NSAISD) and low-dose steroids are used in the treatment. In patients with potentially severe manifestations higher doses of steroides are required orally or in the form of intravenous pulses. This article discusses the case history of a 65-year-old-woman with the ear, nose, corneal and small joint of hands inflammation. The diagnosis, with normal laboratory results and without histopathological confirmation, was made on the basis of McAdam criteria. Medical treatment of RPC depends on disease severity and extension of the disease. Administration of a small dose of steroids allowed for a quick cure of ailments.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.