ANCA associated vasculitis – new insight into pathogenesis, diagnostics and therapy**

*Maciej Szymczak, Marian Klinger

Streszczenie
Układowe zapalenie naczyń związane z przeciwciałami ANCA to jedno z ważniejszych układowych zapaleń naczyń. Częstość tego zapalenia wzrasta w ostatnich latach. W patogenezie tej choroby biorą udział zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe. Niekontrolowana aktywacja granulocytów obojętnochłonnych prowadzi do ciągu immunologicznych procesów skutkujących zapaleniem naczyń. Zaawansowana niewydolność nerek, stwardnienie i zmiany zanikowe w biopsji nerki to czynniki ryzyka rozwoju schyłkowej niewydolności nerek. Szybka diagnoza i wykonanie biopsji nerki są ważne we właściwym zaplanowaniu procesu leczniczego. Jest wiele schematów terapeutycznych stosowanych w leczeniu tej choroby. Standardowe schematy z użyciem steroidów i cyklofosfamidu w indukcji remisji i steroidów z azatiopryną w leczeniu podtrzymującym są zamieniane w pewnych przypadkach przez nowsze schematy z użyciem rituksimabu. Wszystkie te schematy są obarczone jednak ryzykiem działań niepożądanych. W związku z tym istotne jest ścisłe monitorowanie leczenia i właściwy wybór dawek leków dla poszczególnych pacjentów, aby uchronić pacjentów przed możliwymi powikłaniami leczenia i nawrotami choroby.

Summary
ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) associated vasculitis is common kind of vasculitis. Frequency of this vasculitis increases last years. Both genetic and environmental factors are involved in the pathogenesis of this disease. Uncontrolled neutrophils activation leads to cascade of immunological processes resulting in the vasculitis development. Advanced kidney injury, sclerotic and atrophic changes in kidney biopsy specimens are the risk factors of end-stage renal disease development. Fast diagnosis and kidney biopsy performance are important to plan proper therapeutic scheme. There are many therapeutic regimens used to treat this kind of disease. Standard regimens with steroids and cyclophosphamide in induction remission, and steroids with azathioprine as a maintenance therapy are replaced in some cases by newer schemes with rituximab usage. However all these regimens are connected with adverse effects and there is a need of accurate treatment monitoring and reasonable assessment of the drugs doses for specific patients to protect patients against complications and relapses.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.