Ciężka niedokrwistość hemolityczna makroangiopatyczna u pacjentki z koarktacją aorty – opis rzadkiego przypadku i przegląd piśmiennictwa

*Dariusz Kata¹, Ewelina Lieber², Katarzyna Duda², Sławomira Kyrcz-Krzemień¹

Streszczenie
Niedokrwistość hemolityczna w przebiegu schorzeń układu sercowo-naczyniowego występuje najczęściej w efekcie uszkodzenia erytrocytów przez sztuczne zastawki serca, rzadziej jako powikłanie innych zaburzeń kardiologicznych.
W pracy przedstawiamy przypadek ciężkiej niedokrwistości, wymagającej licznych przetoczeń koncentratów krwinek czerwonych u 65-letniej kobiety z operowaną w wieku 12 lat koarktacją aorty. Pacjentka była pod opieką Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach od października 2012 do marca 2013 roku. Stężenie hemoglobiny wynosiło przy przyjęciu 6,9 g/dl, retikulocytoza – 68‰, LDH – 1232 IU/l, stężenie haptoglobiny – 0,066 g/l, testy antyglobulinowe wypadły negatywnie – nie stwierdzono obecności immunoglobulin IgG, IgM i IgA oraz C3c i C3d dopełniacza na powierzchni krwinek. Wykluczono obecność klonu nocnej napadowej hemoglobinurii – erytrocyty prawidłowe, obecne antygeny DAF i MIRL. Stwierdzono prawidłowe wartości: oporności osmotycznej erytrocytów, stężenia żelaza, witaminy B₁₂, kwasu foliowego i CRP. Obserwowano narastające stężenie ferrytyny. Parametry układu białokrwinkowego i liczba płytek krwi w normie. Nie obserwowano organomegalii. W ocenie cytomorfologicznej i histologicznej szpiku pobudzenie układu erytroidalnego, bez cech dysplazji, w badaniu cytogenetycznym – kariotyp prawidłowy. W badaniu z użyciem spiralnej tomografii komputerowej stwierdzono zwężenie światła protezy – maksymalnie 3,5 mm, podwyższony gradient ciśnienia – ok. 100 mmHg. Szeroko zakrojone badania laboratoryjne umożliwiły rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej makroangiopatycznej. W kwietniu 2013 roku u pacjentki przeprowadzono korektę zwężenia, dzięki czemu doszło do ustąpienia hemolizy.

Summary
In cardiological diseases hemolytic anemia is associated predominantly with heart valves replacement, rarely it has been observed in other cases of the cardiovascular anomalies.
In this paper we present a rare case of severe hemolytic anemia necessitating repeated blood transfusions in a 65-year old women with surgically reapaired coarctation of the aorta at the age of 12. The patient has been treated in the Department of the Hematology and Bone Marrow Transplantation of the Silesian Medical University since October 2012 to March 2013. At the time of hospital admission hemoglobin concentration was 6.9 g/dl, retikulocytosis – 68‰, LDH – 1232 IU/l, haptoglobin – 0.066 g/l. The antiglobulin tests were negative, showing absence of IgG, IgM and IgA immunoglobulins as well as the C3c and C3d complement components on the surface of erythrocytes. Clone of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria was excluded – both DAF and MIRL antigens were expressed on erythrocytes. Osmotic resistance of erythrocytes, levels of ferrum, B₁₂ vitamin, folic acid and CRP were normal. Increasing concentration of ferritin was noted. Parameters of white blood cells and thrombocytes were normal. No organomegaly could be found. In cytomorphological and histological examinations of the bone marrow stimulation of the erythroid lineage without any sings of dysplasia has been revealed. Cytogenetics showed normal karyotype. Stenosis of the aortic prosthesis – maximally 3.5 mm and increased gradient of pressure – circa 100 mmHg have been revealed on CT angiography. Extensive laboratory work-up allowed the diagnosis of macroangiopathic haemolytic anaemia. In April 2013 the patient underwent cardiosurgical correction of the stenosis and hemolysis resolved.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.