Aktualne metody terapeutyczne u dzieci z kardiomiopatią przerostową – doświadczenia własne

*Lidia Ziółkowska, Monika Kowalczyk, Katarzyna Bieganowska, Wanda Kawalec

Streszczenie
Wstęp. Przebieg kliniczny kardiomiopatii przerostowej (HCM) u dzieci jest bardzo różnorodny. U niektórych dzieci, przerost mięśnia sercowego powoduje postępującą niewydolność serca i występowanie zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca. HCM jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci sercowej.
Cel pracy. Celem pracy była retrospektywna analiza spektrum klinicznego, aktualnych metod terapeutycznych i stratyfikacji ryzyka nagłego zgonu sercowego u dzieci z HCM.
Materiał i metody. Analizą objęto 108 dzieci, w wieku średnio 9,7 ± 5,46 lat z HCM rozpoznaną w latach 1991-2013. Średni okres obserwacji wynosił 6,4 ± 4,83 lat. Analizowano dane demograficzne pacjentów, ich objawy kliniczne, metody leczenia, jak również wyniki badania echokardiograficznego, EKG, 24-godzinnego EKG metodą Holtera oraz testu wysiłkowego.
Wyniki. Spośród 108 analizowanych pacjentów u 77 (71%) stosowano tylko leczenie farmakologiczne, u 4 (3,7) dzieci wykonano ablację RF, u 8 (7,4%) pacjentów wykonano operacyjne wycięcie mięśnia przegrody międzykomorowej. U 17 (15,7%) dzieci z czynnikami ryzyka nagłej śmierci sercowej kardiowerter-defibrylator został wszczepiony w prewencji pierwotnej u 12 dzieci i w prewencji wtórnej u 5. Do przeszczepu serca zakwalifikowano 6 (5,5%) chorych, u których występowały objawy postępującej niewydolności serca. Spośród 108 pacjentów 11 (10,6%) dzieci zmarło. Średnia roczna śmiertelność wynosiła 1,34.
Wnioski. U większości dzieci z HCM modyfikacja stylu życia i odpowiednia terapia farmakologiczna są wystarczające, dodatkowe interwencje medyczne nie są konieczne. U pacjentów z objawowym zawężaniem drogi odpływu lewej komory, opornym na leczenie farmakologiczne, należy rozważyć leczenie chirurgiczne. Pacjenci wysokiego ryzyka, powinni być prospektywnie identyfikowani i wszczepienie ICD powinno być brane pod uwagę, jednak konieczne są dalsze badania w celu ustalenia lepszych kryteriów kwalifikacji do prewencji pierwotnej u dzieci z kardiomiopatią przerostową.

Summary
Introduction. The clinical course of hypertrophic cardiomyopathy (HCM) in children is very heterogeneous. In some children, the thickened heart muscle causes progressive heart failure and life-threatening arrhythmias. HCM is the most common cause of sudden cardiac death.
Aim. The aim of study was retrospective analysis of clinical profile, current therapeutic options and sudden cardiac death risk assessment in children with HCM.
Material and methods. We analyzed 108 children, mean age 9.7 ± 5.46 yrs with HCM diagnosed in the years 1991-2013. Mean follow-up was 6.4 ± 4.83 yrs. Patients demographics, clinical symptoms, treatment strategy as well as the results of echocardiography, ECG, 24 h Holter ECG, exercise test were analyzed.
Results. Of the 108 patients studied 77 (71%) were treated only pharmacologically, in 4 (3.7) children RF catheter ablation was done, in 8 (7.4%) patients septal myectomy was performed. In 17 (15.7%) children with risk factors for sudden cardiac death ICD for primary (12/17) and secondary prevention (5/17) was implanted. The heart transplant was qualified in 6 (5.5%) patients who had symptoms of progressive heart failure. Among 108 patients 11 (10.6%) children died. The mean annual mortality rate was 1.34.
Conclusions. In most children with HCM lifestyle modification and appropriate pharmacological therapy are sufficient, additional medical interventions are not necessary. In patients with symptomatic left ventricular outflow tract obstruction refractory to medical therapy a surgical myectomy should be considered. High-risk patients ought to be prospectively identified and ICD implantation should be considered, however further research is required to establish better criteria for primary prevention in children.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.