Analiza przyczyn niepowodzeń leczenia dzieci z mięsakiem Ewinga w Polsce w latach 1999-2006 według programu EURO-EWING 99

*Katarzyna Drabko¹, Anna Raciborska², Katarzyna Bilska², Jan Styczyński³, Marek Ussowicz⁴, Marta Choma¹, Beata Wójcik¹, Agnieszka Zaucha-Prażmo¹, Ewa Gorczyńska⁴, Szymon Skoczeń⁵, Wojciech Woźniak², Jolanta Goździk⁵, Jerzy Kowalczyk¹

Streszczenie
Wstęp. Wyniki leczenia mięsaka Ewinga u dzieci i młodzieży są niezadowalające i konieczna jest współpraca wielodycyplinarna w celu poprawy losu tych pacjentów.
Cel pracy. Retrospektywna analiza niepowodzeń leczenia dzieci i młodzieży z mięsakiem Ewinga leczonych w polskich ośrodkach onkologii dziecięcej.
Materiał i metody. Analizą objęto grupę 119 pacjentów w wieku od 1,5 miesiąca do 19 lat z mięsakiem Ewinga, leczonych w latach 1999-2006 według programu EURO-EWING 99 w pięciu ośrodkach onkologii i hematologii dziecięcej oraz chirurgii onkologicznej. Pacjentami wysokiego ryzyka określono tych 78 chorych, u których stwierdzono co najmniej jeden z następujących czynników: obecność odległych przerzutów przy rozpoznaniu choroby, brak możliwości resekcji ogniska pierwotnego lub zła odpowiedź histologiczna na chemioterapię przedoperacyjną.
Wyniki. W badanej grupie zmarło 54 chorych. Większość zgonów u dzieci z mięsakiem Ewinga (50/54, 92%) była spowodowana brakiem remisji lub nawrotem choroby. U 4 pacjentów przyczyny śmierci były związane z leczeniem (8%). W grupie chorych z obecnymi czynnikami ryzyka wznowę stwierdzono u 44/78 (56%) pacjentów i 11/41 (27%) chorych z grupy standardowego ryzyka. Z powodu progresji choroby zmarło też 11 chorych, którzy nie odpowiedzieli na terapię I linii i ich leczenie nie było dalej prowadzone według programu EURO-EWING 99.
Wnioski. Niemal wszystkie niepowodzenia leczenia były spowodowane chorobą, co w naszej opinii uzasadnia intensyfikację terapii u pacjentów wysokiego ryzyka w pierwszej remisji, ze starannym monitorowaniem późnych skutków tego leczenia. Wykorzystanie megachemioterapii u pacjentów z czynnikami ryzyka nie zwiększyło liczby zgonów z powodu toksyczności i przyczyniło się do zmniejszenia liczby nawrotów w tej grupie pacjentów. Nowe metody, w tym terapie eksperymentalne są niezbędne dla pacjentów z mięsakiem Ewinga, którzy nie reagują na leczenie indukcyjne.

Summary
Introduction. Results of treatment of Ewing’s sarcoma in children and adolescents are unsatisfactory and multidisciplinary efforts are necessary to improve the outcome of this patients.
Aim. Retrospective analysis of treatment failure children and adolescence with Ewing’s sarcoma treated in Polish oncology centers.
Material and methods. Study included 119 patients with Ewing’s sarcoma treated in 1999-2006 according to the EURO-EWING 99 program in five pediatric oncology centers. High-risk patients (78) were identified as those, who had at least one of the following factors: the presence of distant metastases at diagnosis, lack of primary tumor resection or poor histologic response to preoperative chemotherapy.
Results. In the study group 54 patients died. Most of the treatment failures in children with Ewing’s sarcoma was caused by the underlying disease: lack of remission or relapse of the disease was the cause of death as many as 50 children (92%). Treatment related death occurred in 4 patients (8%). In high-risk patients relapse was observed in 44/78 (56%) patients and in 11/41 (27%) patients in standard risk group. The progression of the disease was the reason of death in 11 patients who did not respond to first-line therapy and their further treatment was not carried according to EURO-EWING 99.
Conclusions. Almost all treatment failures were due to the underlying disease, in our opinion intensification of therapy in high-risk patients in first remission is justified, with careful monitoring of late effects of this treatment. Use megachemotherapy in some patients with risk factors did not increase the number of deaths due to toxicity and contributed to reducing the number of relapses in these patients. New methods including experimental chemotherapy are required for patients with Ewing’s sarcoma, who not respond to induction treatment.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.