Ocena skuteczności leczenia chorych na ostrą białaczkę promielocytową w materiale własnym Kliniki Hematoonkologii i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego w Lublinie – doniesienie wstępne

*Monika Podhorecka¹, Agnieszka Szymczyk², Justyna Markowicz², Johannes Pawlowski², Arkadiusz Macheta¹

Streszczenie
Wstęp. Ostra białaczka promielocytowa (OBP) jest rzadko występującym, jednakże szczególnym podtypem ostrej białaczki szpikowej o specyficznych cechach klinicznych, morfologicznych, immunofenotypowych i genetycznych. U podstaw klasycznej postaci choroby leży występowanie wzajemnej translokacji pomiędzy chromosomem 15 a 17, prowadzącej do powstania białka fuzyjnego PML-RARα, którego obecność blokuje różnicowanie promielocytów do dojrzałych granulocytów. Rokowanie w grupie chorych z OBP uległo w ostatnich latach diametralnej zmianie w związku z wprowadzeniem do terapii kwasu all-trans retinoinowego (ATRA), który stymuluje różnicowanie komórek białaczkowych.
Cel pracy. Celem prezentowanej pracy była ocena skuteczności leczenia OBP z zastosowaniem chemioterapii wg schematu PETHEMA, łączącego zastosowanie ATRA i klasycznej chemioterapii.
Materiał i metody. Badania przeprowadzono w grupie pacjentów hospitalizowanych w Klinice Hematoonkologii i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego w Lublinie w latach 2006-2012.
Wyniki. W grupie badanej liczącej 8 osób, jeden chory zmarł w trakcie pierwszego etapu leczenia (indukcja remisji), pozostałe osoby uzyskały całkowitą remisję choroby. Po zakończeniu leczenia konsolidującego u wszystkich chorych utrzymywała się całkowita remisja choroby. Najczęstszym powikłaniem obserwowanym w trakcie terapii były gorączka oraz powikłania infekcyjne.
Wnioski. Pomimo analizy niewielkiej grupy chorych uzyskane wyniki wskazują niewątpliwie na wysoką skuteczność schematu PETHEMA w leczeniu OBP, skuteczność niespotykaną w innych typach ostrych białaczek.

Summary
Introduction. Acute promyelocytic leukemia (APL) is a not frequent type of acute myeloid leukemia with distinctive clinical, morphological, immunophenotypic and genetic features. The karyotype hallmark of the disease is a balanced reciprocal translocation between chromosomes 15 and 17, that gives rise to PML-RARa fusion proteins, which leads to a block of cells at the promyelocyte stage of differentiation. During the last years APL, once considered the deadly disease, has evolved to the most treatable of all subtypes of acute myeloid leukemias – the use of the differentiating agent all-trans-retinoic acid has proven to be effective first-line therapy.
Aim. The aim of the study was the assessment of effectiveness of treatment proposed by PETHEMA Group (chemotherapy + all-trans-retinoic acid) in patients with APL.
Material and methods. We analyzed the group of patients with APL treated in Department of Hematooncology and Bone Marrow Transplantation Medical University of Lublin in 2006-2012.
Results. In the analyzed group of 8 patients, one person died during first period of treatment (induction chemotherapy), others obtained complete remission of the disease. After the third cycle of consolidation therapy the complete remission was still observed in all analyzed patients. Fever and infections were the most frequent complications observed during therapy.
Conclusions. Despite the small group of analyzed persons, the obtained results undoubtedly show the high effectiveness of PETHEMA treatment in APL, that is not observed in other types of acute myeloblastic leukemia.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.