Stężenie karnityny w surowicy krwi u dzieci z zespołem nerczycowym

*Jacek Płonka¹, Halina Woś², Lidia Hyla-Klekot³

Streszczenie
Wstęp. Karnityna jest czwartorzędową aminą biogenną, której kluczowa funkcja w organizmie polega na udziale w metabolizmie lipidów. Zaburzenia gospodarki lipidowej to jeden z głównych objawów zespołu nerczycowego u dzieci, które w przyszłości prowadzić mogą do zespołu metabolicznego. Nieliczne dotychczas badania zachowania się stężenia karnityny w zespołach nerczycowych u dzieci wskazują na zaburzenia dotyczące karnityny, ale ich wyniki są niespójne.
Celem pracy była ocena stężenia karnityny i jej frakcji w surowicy krwi u dzieci z zespołem nerczycowym, próba określenia zależności między zmianą stężenia karnityny i jej frakcji a parametrami gospodarki lipidowej i białkowej.
Materiał i metody. Badaniem objęto 37 dzieci w wieku od 17 miesięcy do 15 lat 8 miesięcy z rozpoznanym zespołem nerczycowym, u których oznaczono poziom karnityny i jej frakcji w surowicy, stężenie cholesterolu, trójglicerydów i białka całkowitego w surowicy krwi, w okresie ostrym i w okresie remisji zespołu nerczycowego.
Do oznaczenia w osoczu karnityny i jej pochodnych zastosowano metodę opracowaną przez Cederblata w modyfikacji Rösslera opartą na kombinowanym teście radio-enzymatycznym.
Wyniki. Średnie stężenie karnityny całkowitej w ostrym stanie ZN wynosiło 46,55 +/- 15,67 μmol/L, natomiast po ustąpieniu białkomoczu było niższe i wynosiło 40,72 +/- 10,9 μmol/L (p < 0,05). Również średnie stężenie karnityny wolnej w ostrym okresie choroby było wyższe niż w okresie zdrowienia: 38,09 +/- 13,53 vs 33,03 +/- 9,62. Podobne korelacje zachodziły w odniesieniu do karnityny zacylowanej oraz wskaźnika karnityny zacylowanej dowolnej. Zaburzenia gospodarki karnityną obserwowano u większości pacjentów.
Podsumowanie:
1. U dzieci z ZN występują zaburzenia w zakresie metabolizmu karnityny, wyrażające się bądź wysokim jej stężeniem, bądź niedoborem. Nie obserwuje się klinicznych cech niedoboru karnityny.
2. Wyższe wartości karnityny w ostrym okresie choroby mogą być związane ze stymulacyjnym wpływem hiperlipidemii na jej metabolizm.
3. Normalizacji parametrów gospodarki lipidowej i białkowej w okresie remisji zespołu nerczycowego towarzyszy spadek stężenia karnityny całkowitej, wolnej i zacylowanej.
4. Udział karnityny w złożonych zaburzeniach metabolicznych występujących w zespole nerczycowym wymaga dalszych analiz.

Summary
Introduction. Carnitine is a quaternary ammonium compound. Its key function in organism is based on taking an active part in lipids’ metabolism. Disorders appearing in lipid distribution are one of the main symptoms of nephrotic syndrome in children. In result, such disorders may later lead to metabolic syndrome. The recent, however not numerous, studies on carnitine levels and their behaviour in children suffering from nephritic syndrome, showed disorders concerning carnitine. Unfortunately, the results seem not to be very consistent.
Aim. The main objective of the study was to assess the concentration levels of carnitine and its fractions in serum of children with nephrotic syndrome and also take an attempt to determine the relationship between carnitine and its fractions levels change and the lipid and protein distribution parameters.
Material and methods. The subjects of the study were 37 children (the age range between 17 months and 15 years 8 months) who were all diagnosed with nephrotic syndrome. All these children had their carnitine and its fractions levels in serum determined as well as the concentration level of cholesterol, triglycerides and total protein. The tests were done in both, the acute period of nephrotic syndrome and in its remission phase.
The method used to determine carnitine and its fractions levels in serum was the one invented by Cederblat with its later modifications introduced by Rössler, and based on the radio-enzymatic combined test.
Results. Average carnitine concentration in the acute period of nephrotic syndrome was 46.55 +/- 15.65 μmol/L, however, after proteinuria remission it decreased and came to 40.72 +/- 10.9 μmol/L (statistically typical value). The average free carnitine concentration level observed in the acute period was also higher than in the remission period: 38.09 +/- 13.53 vs 33.03 +/- 9.62. Similar correlations were observed with regards to acyl-carnitine and free acyl-carnitine ratio. Carnitine distribution disorders were found in the majority of patients.
Conclusions:
1. Children with nephrotic syndrome show disorders of carnitine metabolism, expressed either in its high concentration or its deficiency. However, clinical features of carnitine deficiency have not been observed.
2. Higher levels of carnitine observed in the acute period of the disease can be associated with hyperlipidaemia’s stimulating influence on carnitine’s metabolism.
3. A normalization process of the lipid and protein distribution parameters in the remission period of the disease is accompanied by the decrease of concentration level of total carnitine as well as free and acyl-carnitine.
4. Carnitine’s participation and its role in complex metabolic disorders observed in nephrotic syndrome requires further studies and analyses.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.