Nowotwory z blastycznych plazmacytoidalnych komórek dendrytycznych – opis dwóch przypadków

*Krzysztof Jamroziak¹, Olga Grzybowska-Izydorczyk², Anna Szmigielska-Kapłon¹, Dorota Jesionek-Kupnicka³, Ewa Wawrzyniak¹, Barbara Pieńkowska-Grela⁴, Tadeusz Robak¹

Streszczenie
Artykuł zawiera opis dwóch przypadków chorych z rozpoznaniem bardzo rzadko występujących nowotworów z blastycznych plazmacytoidalnych komórek dendrytycznych (blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasms – BPDCN). BPDCN charakteryzują się koekspresją antygenów CD4 i CD56 przy braku ekspresji innych mieloidalnych lub limfoidalnych markerów liniowych, pierwotnym zajęciem skóry i wtórnym szpiku kostnego oraz agresywnym przebiegiem klinicznym. Rokowanie jest złe, szczególnie w przypadku leczenia konwencjonalną chemioterapią. Zgodnie z opublikowanymi danymi jedyną opcją terapeutyczną, która wydaje się poprawiać rokowanie w BPDCN jest intensywna chemioterapia skojarzona z allogenicznym przeszczepieniem macierzystych komórek hematopoetycznych.

Summary
In this paper we report two cases of very rare blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasms (BPDCN). BPDCN are characterized by co-expression of CD4 and CD56 antigens in the absence of any specific myeloid or lymphoid lineage or markers, primary skin infiltrations followed by bone marrow involvement, and aggressive clinical course. The prognosis is poor, especially when treatment is based on conventional chemotherapy. According to published evidence the only treatment with some potential to improve BPDCN outcome is intensive chemotherapy consolidated by allogeneic hematopoietic stem cell transplantation.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.