Nadciśnienie płucne w przebiegu twardziny układowej**

*Otylia Kowal-Bielecka¹, Żaneta Smoleńska²

Streszczenie
Nadciśnienie płucne stanowi obecnie jedno z najpoważniejszych powikłań narządowych i, obok śródmiąższowej choroby płuc, główną przyczynę zgonów chorych z twardziną układową. U chorych z twardziną układową nadciśnienie płucne może rozwijać się na tle obturacyjnej angiopatii tętnic płucnych (tętnicze, izolowane nadciśnienie płucne) lub wskutek innych powikłań narządowych (w przebiegu śródmiąższowej choroby płuc, choroby lewego serca, żylno-okluzyjnej choroby płuc czy powikłań zakrzepowo-zatorowych). W ciągu ostatnich dwudziestu lat największy postęp dokonał się w farmakoterapii tętniczego nadciśnienia płucnego. Znacznie mniej wiadomo odnośnie zasad leczenia wtórnych postaci nadciśnienia płucnego, takich jak: nadciśnienie płucne w przebiegu śródmiąższowej choroby płuc czy choroby lewego serca. Wczesne rozpoznanie, możliwe dzięki regularnym badaniom przesiewowym, oraz prawidłowa diagnostyka różnicowa przyczyn nadciśnienia płucnego mają kluczowe znaczenie dla wdrożenia optymalnego postępowania terapeutycznego. Równie ważna jest interdyscyplinarna opieka sprawowana przez zespół specjalistów z zakresu reumatologii, kardiologii, pulmonologii i rehabilitacji.

Summary
Pulmonary hypertension is currently one of the most severe organ complications and together with interstitial lung disease is the main cause of death of systemic sclerosis patients. Pulmonary hypertension in patients with systemic sclerosis developes due to obturatory angiopathy of the pulmonary arteries (isolated arterial pulmonary hypertension) or due to other organ manifestations (interstitial lung disease, disorders of the left part of the heart, venous-occlusive disease of the lungs or thrombotic complications). A significant progress in pharmacotherapy of pulmonary arterial hypertension has been made in the last two decades. Less is known about medication of secondary pulmonary hypertension such as in patients with interstitial lung disease or the left heart disease). Early diagnosis (due to screening examination) and proper differential diagnosis of pulmonary hypertension causes are key factors in administration of optimal management. It is also important to provide interdisciplinary care to the patients including that of rheumatologist, cardiologist, pulmonologist and rehabilitant.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.