Choroba Stilla u dorosłych jako przyczyna gorączki o niejasnej etiologii**

*Piotr Leszczyński^1,2, Katarzyna Pawlak-Buś^1,2, Tomasz Szafrański¹

Streszczenie
Choroba Stilla u dorosłych (ang. adult-onset Still’s disease) jest układowym procesem zapalnym o nieznanej etiologii, który w początkowym ostrym przebiegu należy różnicować z zakażeniem septycznym. Choroba jest kombinacją wielu objawów klinicznych i zmian laboratoryjnych, ale najczęściej dominuje wysoka gorączka, zapalenie stawów, wysypka skórna o charakterze plamisto-grudkowym i leukocytoza. Nie mniej objawy układowe, takie jak: powiększenie wątroby, śledziony, zapalenie płuc, czy zapalenie mięśnia sercowego lub osierdzia pojawiają się często.
Postawienie rozpoznania jest często problematyczne i wymaga wieloletniego doświadczenia. Mimo różnego profilu cytokin zapalnych (interleukina-1, interleukina-6, TNF-α, interferon-γ) to jedynie objawy kliniczne różnicują chorobę Stilla u dorosłych z innymi chorobami, a szczególnie ze stanem septycznym. Wydaje się, że najbardziej przygotowanym specjalistą – konsultantem w prowadzeniu takich chorych jest reumatolog kliniczny o dużym doświadczeniu internistycznym. Nie istnieje pojedynczy potwierdzający test diagnostyczny, a kryteria klasyfikacyjne i wskaźniki oceniające aktywność choroby nie zostały ustalone ostatecznie. Leczenie ma charakter objawowy, gdyż nie ma randomizowanych badań klinicznych, a zalecenia opierają się na doświadczeniach retrospektywnych, opisach przypadków i mają słabą siłę dowodu naukowego.
Lekiem z wyboru są glikokortykosteroidy podawane w dużych dawkach oraz metotreksat. Leczenie biologiczne jest stosowane jako terapia drugiej linii, wymaga dalszych badań i ocen.

Summary
Adult-onset Still’s disease (AOSD) is a systemic inflammatory disease of unknown etiology to be differentiate with sepsis in first period of active process. AOSD is characterized by a combination of several clinical symptoms and laboratory disturbances but predominantly high spiking fever, arthritis, maculopapular salmon rash and leukocytosis can appeared. However, systemic manifestations as hepatomegaly, splenomegaly, pneumonia, myocarditis and pericarditis may often occur.
The diagnosis of AOSD is often problematic and require clinical experience. Despite of various pro-inflammatory cytokine profiles (interleukin-1, interleukin-6, interleukin-18, TNF-α, interferon-γ) only clinical manifestations can differentiate AOSD from others active diseases and particular from systemic sepsis. It seems that clinical rheumatologist with good internal medicine backgroud is the best prepared consulting – specialist who should take care of these patients for a long time. There is no single diagnostic test to confirm AOSD also classification – diagnostic criteria and activity indexes did not be yet established. The treatment oriented to control and symptoms and signs.
There are no randomized controlled clinical trials in AOSD so scientific evidence for therapy is poor. Recommendations derived from retrospective analysis and several case reports. The first choice of treatment are high doses of corticosteroids and methotrexate. Biologic agents are second line therapy and their application require further studies and evaluations.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.