Antimitochondrial and antinuclear antibodies in primary biliary cirrhosis**

*Alicja Bauer

Streszczenie
Pierwotna żółciowa marskość (PBC) jest przewlekłą chorobą wątroby o nieznanej etiologii. Rozpoczyna sie od zmian zapalnych w małych kanalikach żółciowych, powoli doprowadzając do patologicznych zmian w tkance wątrobowej i całkowitej marskości wątroby. Przeciwciała występujące w surowicach pacjentów są przydatnym narzędziem uzupełniającym diagnozę choroby. Najbardziej czułym i swoistym markerem immunologicznym PBC są przeciwciała antimitochondrialne (AMA), skierowane przeciwko kompleksowi dehydrogenazy pirogronianowej, zlokalizowanemu w wewnętrznej błonie mitochondrialnej. Ponadto dla ok. 50% pacjentów z PBC charakterystyczne są przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), gdzie głównymi autoantygenami są białka otoczki jądrowej: glikoproteina gp210, nukleoporyna p62 i receptor laminy B (LBR). Zwłaszcza przeciwciała skierowane przeciwko antygenom gp210 i p62 są bardzo specyficzne dla PBC i wykrywanie ich może być pomocne w diagnostyce serologicznej, zwłaszcza w przypadkach, w których nie wykryto przeciwciał przeciwmitochondrialnych. Istnieją doniesienia wskazujące na związek obecności przeciwciał skierowanych przeciwko białkom kompleksu porowego i gorszym rokowaniem w przebiegu PBC. Badania przeprowadzone w różnych regionach świata, wykazały też znaczne różnice w częstości występowania (9-45%) przeciwciał przeciwko białku gp210 w PBC. W ciągu ostatnich lat kolejne struktury jądrowe zostały zidentyfikowane jako istotne dla przeciwciał ANA w PBC. Należą do nich między innymi białko Sp100 i białka białaczki promielocytowej. Specyficzne przeciwciała przeciwjądrowe mogą stanowić nowe ważne, narzędzie w procesie diagnostycznym pacjentów z PBC.

Summary
Primary biliary cirrhosis (PBC) is a chronic liver disease of unknown etiology. It starts with inflammatory changes in the small biliary ducts and slowly develops pathological changes in the tissue, leading to complete liver cirrhosis. Serum autoantibodies are crucial tools for diagnosis of PBC. Antimitochondrial autoantibodies (AMA), directed against the 2-oxoacid-dehydrogenase complex of the inner mitochondrial membrane, are the most sensitive and specific immunologic markers of PBC. Additionally 50% of PBC patients have antinuclear antibodies (ANA). The nuclear envelope proteins have been identified as target of ANA reactivity. A part of PBC patients develops antibodies against constituents of the nuclear pore complex – gp210 protein, p62 nucleoporin and lamin B receptor (LBR). Antibodies to these antigens such as gp210 protein and p62 nucleoporin are highly specific for PBC and can aid in the serologic diagnosis, especially in cases in which antimitochondrial antibodies are not detectable. A review of several studies performed in various regions of the world showed wide differences in prevalence (9-45%) of antibodies against gp210 protein in PBC. There are reports indicating an association of positivity for antibodies against the nuclear pore complex with poor outcome of PBC. During the last years a number of another nuclear structures have been recognized as a specific targets of ANAs in PBC. These include Sp100 and promyelocytic leukemia proteins. Specific antinuclear antibodies will provide an important, novel clinical tool in diagnostic process of patients with PBC.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.