Ostra białaczka limfoblastyczna – postępy w diagnostyce i leczeniu u dorosłych

*Małgorzata Krawczyk-Kuliś, Sławomira Kyrcz-Krzemień

Streszczenie
Ostra białaczka limfoblastyczna (OBL) według klasyfikacji WHO 2008 zaliczona jest do nowotworów z prekursorowych komórek limfoidalnych, które podzielono na: białaczki/chłoniaki limfoblastyczne z linii B (ok. 75% przypadków OBL) i białaczki/chłoniaki limfoblastyczne z linii T/NK (do ok. 25%). Wyodrębnienie OBL od chłoniaka limfoblastycznego jest możliwe na podstawie stwierdzenia powyżej 20% nacieku limfoblastycznego w szpiku. Stwierdzenie przy diagnozie obecności t(9;22), t(4;11) oraz nieprawidłowego kariogramu uznaje się za czynniki o niekorzystnym znaczeniu rokowniczym. W OBL siłę i rodzaj terapii dostosowuje się do wieku chorego, wydzielając osobne protokoły dla osób > 55. roku życia i dla młodszych. Nie ma natomiast różnic w terapii OBL z komórek B i z linii T. Stałymi elementami są: faza tzw. przedleczenia, indukcja remisji, konsolidacja remisji, a następnie albo leczenie podtrzymujące przez 2 lata albo przeszczepienie szpiku allogeniczne lub autologiczne. U wszystkich chorych podczas indukcji i konsolidacji dodatkowo stosuje sie profilaktyczne podawanie cytostatyków do płynu mózgowo-rdzeniowego. Różnice w protokołach terapii wiążą się również z brakiem lub obecnością t(9;22) wykrywanej metodą PCR jako BCR-ABL. W przypadkach BCR-ABL dodatnich we wszystkich grupach wiekowych rekomenduje się stosowanie blokerów kinazy tyrozynowej łącznie z chemioterapią oraz podkreśla się konieczność dążenia do wczesnego allogenicznego przeszczepienia szpiku. Dodatkowe modyfikacje leczenia uzależnione są od obecności czynników ryzyka przy rozpoznaniu oraz uwzględniają status resztkowej choroby nowotworowej. Na podkreślenie zasługuje konieczność prowadzenia nowoczesnej terapii wspomagającej, której jakość ma wpływ na czas przeżycia dorosłych chorych. Aktualnie u dorosłych udaje się uzyskać od 74 do 92% całkowitych remisji, a 5-letnie przeżycie na poziomie 37%.

Summary
Acute lymphoblastic leukemia (ALL) according the WHO 2008 classification is a type of precursor lymphoid neoplasms which is divided into leukemia/lymphoblastic lymphoma B type (75% ALL) and leukemia/lymphoblastic lymphoma T type (up to 25% of ALL cases). To establish diagnosis of ALL and differentiate it from lymphoma, over 20% infiltration with lymphoblasts in bone marrow is necessary. The adverse prognostic factors are t(9;22), t(4;11) and abnormal cytogenetics at the time of diagnosis. Treatment intensity of ALL is adjusted to patients age and different treatment protocols are used for older (> 55 years old) and younger patients. The same protocols are used for B or T lineage ALL. Treatment protocols consist of following phases: pretreatment, induction, consolidation and maintenance (2 years) or allotransplantation or autotransplantation. Prophylactic intrathecal administration of cytostatics during induction and consolidation is used for all patients. There are different treatment protocols for t(9;22) (PCR diagnosed as BCR-ABL by PCR) ALL patients. The combination of chemotherapy with tyrosine-kinase inhibitors and early allotransplantation is recommended for all BCR-ABL positive ALL patients. Other treatment modalities depend upon risk factors and status of minimal residual disease. Optimal supportive treatment is required in order to prolong overall survival (OS) in adult patients. Complete remission rates between 74 and 92% and 5 years OS of 37% were demonstrated after current treatment protocols.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.