Zmiany śródmiąższowe w płucach w przebiegu twardziny układowej, chorób zapalnych mięśni, zespołu Sjögrena oraz mieszanej choroby tkanki łącznej

*Małgorzata Bartosiewicz

Streszczenie
Choroby układowe tkanki łącznej to niejednorodna grupa schorzeń o podłożu autoimmunologicznym w przebiegu których dochodzi do zajęcia wielu układów i narządów. Choroby śródmiąższowe płuc są dobrze znaną manifestacją chorób układowych. Zajęcie układu oddechowego stanowi istotną przyczynę zwiększonej chorobowości i śmiertelności w chorobach układowych. Częstość występowania, objawy kliniczne, rokowanie oraz odpowiedź na leczenie zależą od typu zmian w płucach oraz rodzaju choroby zasadniczej. Powikłania płucne w przebiegu twardziny układowej są bardzo częste i obecnie stanowią główną przyczynę zgonów. Na podstawie badań autopsyjnych wykazano, że występują one u większości pacjentów. Choroba śródmiąższowa płuc jest również dobrze znanym powikłaniem zapalenia wielomięśniowego i skórnomięśniowego, ale częstość jej wysterowania i naturalny przebieg wciąż pozostają nie do końca wyjaśnione. Zaburzenia czynności układu oddechowego są często opisywanym pozagruczolowym powikłaniem zespołu Sjögrena i mieszanej choroby tkanki łącznej. W poniższym artykule dokonano przeglądu zmian śródmiąższowych w płucach towarzyszących twardzinie układowej, miopatiom zapalnym, zespołowi Sjögrena oraz mieszanej chorobie tkanki łącznej.

Summary
The connective tissue diseases are a variable group of autoimmune mediated disorders characterized by multiorgan damage. Interstitial lung disease is a well-recognized manifestation of connective tissue disease. Lung involvement is an increasing cause of mortality and morbidity in the connective tissue diseases. The frequency, clinical presentation, prognosis and response to therapy are different, depending on the pattern of involvement as well as on the underlying connective tissue disease. Pulmonary involvement in systemic sclerosis is very common and became the first cause of death in this disease. Autopsy studies have documented lung involvement in majority of patients. Interstitial lung disease is also well-recognized manifestation of polymyositis and dermatomyositis but its prevalance and natural course are poorly understood. Pulmonary abnormalities are often described extraglandular systemic manifestation of Sjögrens syndrome and mixed connective tissue disease. In this article, interstitial lung disease accompanying systemic sclerosis, idiopathic inflammatory myopathies, Sjögrens syndrome and mixed connective tissue disease are reviewed.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.