Myasthenia Gravis in Older People
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 6/2010, s. 464-473
*Marek Leszek Kamiński
Streszczenie
Miastenia (Myasthenia gravis, MG) jest najczęstszym pierwotnym schorzeniem złącza nerwowo-mięśniowego. W przypadkach typowych spowodowana jest występowaniem przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholinowym. Dominującymi objawami są nużliwość i osłabienia siły mięśniowej. Osłabienie może obejmować odosobnione grupy mięśni w mniej lub bardziej odizolowany sposób. Objawy mogą mieć zmienne nasilenie z dnia na dzień lub nawet z godziny na godzinę. Osłabienie mięśni pozagałkowych z asymetrycznym, opadaniem powiek i podwójnym obuocznym widzeniem są najbardziej typowymi objawami w początkowej fazie choroby. U około 15 do 20% pacjentów może wystąpić nagłe nasilenie objawów i uogólnione osłabienie siły mięśniowej zwane przełomem miastenicznym, wymagające pilnego zastosowania oddechu wspomaganego. Przełom miasteniczny występuje częściej w przypadkach MG związanej z grasiczakiem, najbardziej rozpowszechnionym u dorosłych nowotworem śródpiersia przedniego. Związane z występowaniem grasiczaka przypadki autoimmunologicznej miastenii można w związku z tym uznawać za zespół paraneoplazmatyczny. Chociaż początek MG może wystąpić w różnym wieku, wyróżnić można dwie fazy zachorowań z obecnością późnego szczytu pomiędzy 70. i 75. rokiem życia. W przypadku starszych pacjentów obciążenie poważnymi schorzeniami towarzyszącymi, objawami ubocznymi stosowanych leków oraz zależnymi od wieku zmianami układu nerwowo-mięśniowego może mieć wpływ na przebieg i poprawę stanu klinicznego pacjentów.
Summary
Myasthenia gravis (MG) is the most common primary disorder of the neuromuscular junction. Classically, this disorder is caused by autoantibodies to the muscle acetylcholine receptors. The hallmark of MG is fatigable muscle weakness. The weakness may affect individual muscle groups in more or less isolated fashion. The symptoms may vary from day to day or even from hour to hour. Extraocular muscle weakness with asymmetric ptosis and binocular diplopia are the most typical initial presentation. Approximately, 15 to 20% of patients may experience a sudden exacerbation of symptoms and generalized muscle weakness known as myasthenic crisis that requires urgent respiratory support. Myasthenic crisis is more common in MG associated with thymoma, most common anterior mediastinal tumor in adults. Thymoma-associated of autoimmune MG may be considered paraneoplastic. Although MG may appear at any age, it has a bimodal peak of age with late-onset peak between ages of 70 and 75 years. Elderly patients tend to have serious comorbidities, drug adverse effects and age-related neuromuscular changes that can interfere with patients' recovery.
To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.