Proteinoza pęcherzyków płucnych

© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 1/2001, s. 32-35

Małgorzata Sobiecka, Jan Kuś

Streszczenie
Proteinoza pęcherzyków płucnych (PPP) należy do rzadkich chorób płuc o nieznanym pochodzeniu. Charakteryzuje się nagromadzeniem w pęcherzykach płucnych substancji zawierającej głównie fosfolipidy i barwiącej się dodatnio odczynnikiem PAS. W PPP hemostaza surfaktantu jest zaburzona, a modele zwierzęce choroby sugerują, że w jej patogenezę mogą być zaangażowane zaburzenia dotyczące czynnika GM-CSF (granulocyte-macrophage colony-stimulating factor). Prezentacja kliniczna jak również przebieg schorzenia mogą być bardzo różnorodne. W większości przypadków mamy do czynienia z pierwotną PPP, rzadziej choroba rozwija się wtórnie do innych schorzeń czy pod wpływem inhalacji substancji chemicznych. Rokowanie jest na ogół dobre, często z samoistnymi remisjami. Jednak postępująca choroba może doprowadzić także do ciężkiej niewydolności oddechowej zagrażającej życiu. W takich przypadkach jedynie skuteczną metodę leczenia stanowi płukanie fizjologicznym roztworem soli całych płuc.

Summary
Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disorder of unknown origin characterized by alveolar fillings with periodic acid-Schiff (PAS)-positive material mainly consisting of phospholipids. Surfactant hemostasis is abnormal and animal experiments suggest that this may relate, in same instances at least, to defects in GM-CSF signalling. It has variable clinical presentation and course. Most cases are primary but occasionally the condition is secendary to other conditions or inhalation of chemicals. The prognosis is generally good, frequently with spontaneous remission. However, progressive disease can cause major respiratory dysfunction and can be life threatening. In this event, the only effective treatment is whole lung lavage.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.