Wrodzona rozedma płuc u dzieci

Wrodzona rozedma płuc (WPR) może powodować ciężką niewydolność oddechową w wieku noworodkowym lub niemowlęcym. Rozedma płatowa wymaga leczenia chirurgicznego często, ze wskazań nagłych.

Rozedma dotyczy zwykle jednego płata i obejmuje jeden z płatów górnych lub płat środkowy, niezwykle rzadko dotyczy płata dolnego. Sporadyczne występowanie tłumaczy się siłą wydechową płatów dolnych z udziałem przepony. Rozedma może wystąpić segmentarnie, może obejmować dwa płaty lub całe płuco (8).

Przyczyną WRP jest zewnątrz lub wewnątrzpochodna częściowa niedrożność oskrzela doprowadzającego, lub pierwotne zmiany w pęcherzykach płucnych (w 50% przypadków etiologia pozostaje nie wyjaśniona).

Częściowa zewnątrzpochodna niedrożność oskrzela może być spowodowana uciskiem przez nieprawidłowo przebiegające naczynie lub wadami śródpiersia przedniego przemieszczającymi wnękę płuca (12).

Częściowa wewnątrzpochodna niedrożność oskrzela może być spowodowana przez nadmierne pofałdowanie błony śluzowej, zaleganie wydzieliny w świetle oskrzela (2), częściowy lub całkowity brak chrząstek ściany oskrzela, skręcenie lub nieprawidłowy przebieg oskrzela.

Wszystkie te czynniki poprzez powstanie mechanizmu wentylowego, powodują utrudnienie wydechu, przez zwężone lub zapadające się oskrzele i nadmierne rozdęcie płata.

Rozedma częściej występuje u chłopców.

Znane są doniesienia o rodzinnym występowaniu WRP (15).

Na szybki powrót do zdrowia po leczeniu operacyjnym WRP wpływa wzrost płuc trwający do 8-10 roku życia. Wzrost płuc jest spowodowany zwiększeniem liczby oskrzelików i pęcherzyków (9).

Występują na ogół w okresie noworodkowym, ale u ok. 50% pacjentów WRP pojawia się do 6 miesiąca życia. Intensywność objawów zależy od obecności ogromnego płata płucnego zajmującego zbyt wiele miejsca w klatce piersiowej, co powoduje niedodmę pozostałych płatów, przemieszczenie śródpiersia z uciskiem na wielkie naczynia i niedodmę drugiego płuca. Narastanie niewydolności oddechowej następuje równolegle z narastaniem rozedmy, która powiększa się szybko od chwili pojawienia się pierwszych objawów.

Obserwuje się duszność, okresową sinicę, kaszel, przedłużony i słyszalny wydech, różnego stopnia przyspieszenie czynności serca i oddechu. Objawy te mogą nasilać się przy karmieniu. Klatka piersiowa po stronie rozedmy najczęściej jest bardziej uwypuklona.

Nad polem przylegania rozedmowego płata do ściany klatki piersiowej odgłos opukowy jest nadmiernie jawny a szmer oddechowy osłabiony (4). Radiogram klatki piersiowej wykazuje obecność rozległego przejaśnienia w obrębie jednego z płatów płucnych, zajmującego część lub całą połowę klatki piersiowej. Rysunek oskrzelowo-naczyniowy

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.