Postępowanie z dziećmi chorymi na hemofilię powikłaną obecnością inhibitora czynnika VIII w przypadkach krwawień z jamy ustnej lub po ekstrakcji zębów

Próchnica zębów i choroby przyzębia, mimo coraz szerzej popularyzowanej profilaktyki i dostępności środków do higieny jamy ustnej, są nadal szeroko rozpowszechnione w polskiej populacji dziecięcej (1).

Dzieci z wrodzonymi zaburzeniami krzepnięcia krwi z powodu lęku przed krwawieniami nie myją zębów odpowiednio długo i często, a stomatolodzy bojąc się krwawień w czasie leczenia zachowawczego niechętnie je podejmują, co prowadzi do zaawansowanej próchnicy i konieczności usuwania zębów.

Ekstrakcje zębów i krwawienia z zębodołów stanowiły znaczny problem wówczas, kiedy nie były dostępne preparaty krwiopochodne. Sytuację zmieniło wprowadzenie osocza świeżo mrożonego, krioprecypitatu, a następnie liofilizowanych preparatów czynników krzepnięcia.

Jednym z najpoważniejszych powikłań stosowania preparatów czynników krzepnięcia krwi, między innymi czynnika VIII (cz. VIII) i czynnika IX (cz. IX) u pacjentów chorych na hemofilię jest wytworzenie przeciwciał przeciw tym czynnikom. Inhibitor cz. VIII pojawia się u 10%-20% chorych na ciężką postać hemofilii A znacznie rzadziej u chorych na hemofilię B (2).

Leczenie tych chorych jest trudne i bardzo kosztowne. W celu zahamowania krwawienia u pacjentów z wysokim poziomem inhibitora stosuje się dożylnie koncentraty zwierzęcego cz. VIII, oraz nieaktywowane (PCC) i aktywowane (APCC) koncentraty czynników zespołu protrombiny (3, 4, 5).

W poszukiwaniu nowych skutecznych sposobów zapewnienia miejscowej hemostazy w przypadku ekstrakcji zębów i krwawień z uszkodzonej błony śluzowej jamy ustnej w latach 90. ubiegłego wieku wprowadzono płynny klej tkankowy (6)

Płynne kleje tkankowe zawierają aprotyninę, fibrynogen, czynnik XII oraz trombinę i jony wapnia. Po kilkuminutowym podgrzaniu łączony jest odpowiedni rozpuszczalnik z substancją suchą (rozpuszczalnik zawierający jony wapnia z trombiną oraz rozpuszczalnik zawierający aprotyninę z fibrynogenem i czynnikiem XII). Po dokładnym rozpuszczeniu substancje umieszczone zostają w dwóch strzykawkach, a dzięki łącznikowi ich zawartość podana jest przez igłę na krwawiące osuszone miejsce wytwarzając skrzep. Stosowano je często na zębodół po ekstrakcji zębów u dzieci chorych na wrodzone skazy krwotoczne w skojarzeniu z hemostatycznymi dożylnymi preparatami krwiopochodnymi (3).

Następnym krokiem w zaopatrzeniu zębodołu stał się klej tkankowy w postaci plastra o nazwie Tacho-Comb. Klej ten składa się z siateczki, która z jednej strony pokryta jest składnikami kleju fibrynowego oraz substancjami przyspieszającymi koagulację tych składników. Jak wszystkie kleje fibrynowe uczestniczy w ostatnim etapie kaskady krzepnięcia. Poprzez rozpad peptydów fibrynowych, trombina przekształca fibrynogen w monomery fibryny, które polimeryzują w skrzep fibrynowy.

Od 1998 r. w Klinice Pediatrii, Hematologii i Onkologii w leczeniu krwawień u chorych na hemofilię z inhibitorem czynni

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.