Całkowite zdwojenie układu rodnego i dolnych dróg moczowych u dziewczynek

Całkowite zdwojenie układu rodnego i jednocześnie dolnych dróg moczowych u dziewczynek jest bardzo rzadką grupą wad wrodzonych. Charakteryzuje się ono dużym zróżnicowaniem w anatomii oraz różnorodnością wad towarzyszących (1, 4, 7, 11). Stąd diagnostyka i postępowanie lecznicze wymagają indywidualnego podejścia do każdego przypadku.

Dziecko I. M.-B. (06076/82) ur. 2.11.1963, przyjęte do Kliniki Chirurgii IMDz z powodu przepukliny brzusznej – w trakcie badania stwierdzono niespotykany ubytek mięśni prostych brzucha z rozstępem spojenia łonowego. W miejscu tym doszło do przemieszczenia pęcherza moczowego (ectopii), tworząc jakby poronną postać wynicowania (ryc. 1). W trakcie badania stwierdzono na kroczu obecność ujścia dwóch pochw oraz dwóch cewek (ryc. 2). W badaniu RTG uwidoczniono pojedyncze nerki, których moczowody uchodziły do dwóch oddzielnych, niekomunikujących się pęcherzy (ryc. 3).

U dziewczynki w I etapie wykonano osteotomię kości biodrowych, a w miesiąc później plastykę przepukliny brzusznej z zespoleniem spojenia łonowego oraz laparotomię celem oceny układu rodnego (Kl.Chir. IMDz, 1965). W trakcie zabiegu stwierdzono obecność po stronie prawej jednorożnej, prawidłowej wielkości macicy, po stronie lewej małą, hipoplastyczną macicę. Schematyczną anatomię wady przedstawia rycina 4.

W wieku 19 lat chora hospitalizowana była w CZD z powodu zatrzymania moczu z jednego z pęcherzy z powodu zapalenia sromu. Po wyleczeniu przywrócono prawidłowe mikcje. Obecnie pacjentka jest osobą dorosłą, po dwóch udanych ciążach zakończonych cięciem cesarskim. Sylwetkę chorej przedstawia rycina 5.

Dziecko M.D. (07166/83) ur. 31.05.1983 przyjęte do Kliniki Urologii IPCZD z powodu wady układu moczowo-płciowego i pokarmowego. W trakcie badania stwierdzono na kroczu obecność dwóch pochw, powyżej dwa ujścia cewek moczowych. W przedsionkach pochw znajdowały się dwa przemieszczone odbyty – rozpoznano wrodzone zarośnięcie odbytu z przetoką pochwową (ryc. 6). Badanie cystograficzne uwidoczniło dwa, całkowicie oddzielone pęcherze moczowe, a vaginografia dwie symetryczne pochwy (ryc. 7 i 8). Wlew poprzez podwójne odbyty przedsionkowe wykazał zdwojenie jelita grubego do połowy wstępnicy (ryc. 9). Schemat wady przedstawia rycina 10.

U dziewczynki wytworzono czterolufowy odbyt sztuczny (XI 1983). W 1988 roku wykonano plastykę odbytu – ze zdwojonej zstępnicy wytworzono pojedynczą, poprzez wycięcie wspólnej ściany, i tak przygotowane jelito sprowadzono metodą Peny. Miesiąc później zamknięto sztuczny odbyt, pozostawiając zdwojoną wstępnicę i poprzecznicę. Po sześciu latach wycięto wypadającą śluzówkę odbytu.

Obecnie pacjentka ma całkowite trzymanie kału. W badaniu

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.