Rodzinne okresowe porażenie hipokaliemiczne. Opis przypadku

Ewa Podwińska, Anna Cichoń-Mikołajczyk

Streszczenie
Wstęp: Okresowe porażenie hipokaliemiczne jest rzadką formą porażeń rodzinnych związanych z dystrybucją potasu. W wyniku choroby dochodzi do porażeń kończyn i niewydolności oddechowej związanych z ekspozycją na hipotermię, stres, nadmierne obciążenia fizyczne. Opisujemy postępowanie anestezjologiczne u 37-letniego mężczyzny z tym autosomalnie dominującym schorzeniem.
Opis przypadku: Pacjenta, u którego chorobę rozpoznano kilkanaście lat wcześniej, różnicując ją z zespołem Guillian-Barré, operowano z powodu przetoki okołoodbytniczej w analgezji podpajęczynówkowej bupiwakainą. W przebiegu pooperacyjnym wystąpiły objawy hipokaliemii i obniżenie stężenia K⁺ do 2,2 mmol l^-1, co wymagało podania łącznie 100 mmol chlorku potasu.
Omówienie. U podłoża rodzinnej postaci okresowego porażenia hipokaliemicznego leżą przemijające zaburzenia czynności kanałów jonowych i pompy sodowo-potasowej, prowadzące do wtórnej depolaryzacji błony komórkowej i braku reakcji mięśnia na pobudzenie nerwowe. Napad choroby może ujawnić się niepostrzeżenie, przy stosowaniu środków zwiotczających może pozostać niezauważony. Konieczne jest wyjaśnienie przyczyn niedowładów mięśniowych przed planowanym znieczuleniem.

Summary
Introduction. Periodic hypokalaemic paralysis is a rare form of familial paralysis connected with potassium distribution. As a result of the disease, limb paralysis and respiratory failure develop connected with exposure to hypothermia, stress, or excessive physical effort. We describe anaesthesia management in a 37-year-old man with this autosomal dominant disease.
Case report. The patient in whom the disease had been diagnosed over ten years earlier, differentiating it from Guillain-Barré syndrome, was operated on for perianal fistula under subarachnoid analgesia with bupivacaine. In the postoperative period, manifestations of hypokalaemia developed and a K⁺ concentration decrease down to 2.2 mmol l^-1 occurred requiring the administration of 100 mmol potassium chloride as a total dose.
Discussion. Transient function disturbances of ion channels and the sodium-potassium pump are at the root of the familial form of periodic hypokalaemic paralysis leading to secondary depolarisation of the cell membrane and absence of muscle reaction to neural stimulation. A disease attack may appear unexpectedly and it may remain unnoticed when muscle relaxants are administered. It is necessary to be aware of the causes of muscle paresis before planned analgesia.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.