Płucna histiocytoza z komórek Langerhansa

© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 4/2011, s. 303-310

*Małgorzata Sobiecka

Streszczenie
Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa (ang. pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis – PLCH) jest jedną z chorób śródmiąższowych płuc związanych z paleniem tytoniu. Obraz histologiczny PLCH charakteryzuje się obecnością gwiazdkowatych bronchocentrycznych guzków złożonych z komórek Langerhansa z domieszką innych komórek zapalnych, tworzących luźno uformowane ziarniniaki. W zmianach guzkowych często dochodzi do tworzenia się jamy, a następnie grubo- i cienkościennych torbieli. PLCH jest chorobą ludzi młodych i najczęściej objawia się kaszlem i dusznością. Typowymi zmianami w badaniu radiologicznym klatki piersiowej są guzkowe i siateczkowo-guzkowe symetryczne zacienienia zajmujące górne i środkowe pola płuc z oszczędzeniem kątów przeponowo-żebrowych. Badanie tomografii komputerowej płuc techniką wysokiej rozdzielczości (TKWR) ma duże znaczenie diagnostyczne, typowo wykazując jednoczasową obecność guzków i zmian torbielowatych. Pewne rozpoznanie PLCH wymaga wykonania chirurgicznej biopsji płuc. W wielu przypadkach prawdopodobne rozpoznanie można ustalić w oparciu o charakterystyczny obraz kliniczny i radiologiczny.
Przebieg choroby jest często trudny do przewidzenia i obejmuje przypadki od częściowej lub całkowitej remisji do progresji prowadzącej do przewlekłej niewydolności oddechowej, rozwoju serca płucnego i zgonu. Jedynym obecnie możliwym leczeniem, które można zaproponować chorym na PLCH jest zaprzestanie palenia papierosów, leczenie objawowe, a w przypadku zaawansowanej choroby przeszczepienie płuc.

Summary
Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis (PLCH) is a smoking-related interstitial lung disease. PLCH is characterized histologically by bronchiolocentric stellate nodules composed of Langerhans’ cells admixed with other inflammatory cells, often organized as loosely formed granulomas. The nodular lesions frequently cavitate and form thick and thin-walled cysts in pulmonary parenchyma. Affected patients are typically young adults who often present with cough and dyspnoea. The characteristic radiographic features of PLCH are bilateral nodular and reticulonodular areas of opacity that predominantly involve the upper and middle lung zones with relative sparing of the costophrenic angles. High-resolution computed tomography (HRCT) has proved to be useful in the diagnosis of PLCH, showing in typical cases nodules and cysts in the same distribution. The definitive diagnosis of PLCH generally requires surgical lung biopsy. In many cases a presumptive diagnosis can often be made on the basis of a characteristic clinical presentation and radiological findings. The course of the disease is often difficult to predict, and may range from spontaneous remission to progressive respiratory failure, cor pulmonale and death. Presently, smoking cessation, supportive therapy and, in advanced cases, lung transplantation, are the only therapies, that can be offered to patients with PLCH.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.