Mięsaki i czerniaki

*Piotr Rutkowski, Zbigniew I. Nowecki

Streszczenie
Artykuł stanowi podsumowanie zasad postępowania i nowych kierunków w diagnostyce i leczeniu chorych na mięsaki i czerniaki. Pierwotne nowotwory złośliwe tkanek miękkich i kości, czyli mięsaki, są rzadkimi nowotworami pochodzenia mezenchymalnego, stanowiącymi około 1% wszystkich zachorowań na nowotwory u osób dorosłych. Największą poprawę wyników w leczeniu chorych na mięsaki upatruje się we wprowadzeniu zasad leczenia skojarzonego, czyli leczenia chirurgicznego z radioterapią (przed- lub pooperacyjną) i chemioterapią (zależną od typu mięsaka) w wyspecjalizowanych ośrodkach. Postępowanie takie zwiększyło szansę na całkowite wyleczenie chorego lub uzyskanie długoletniego przeżycia, oraz na ograniczenie zasięgu operacji (wykonanie operacji oszczędzającej kończynę zamiast amputacji). Korzystnych wyników miejscowych leczenia mięsaków można spodziewać się tylko w przypadku planowego (tzn. po wcześniejszej biopsji) całkowitego wycięcia guza w mikroskopowo wolnych od nowotworu granicach (tzw. resekcja R0). Postęp jest związany z wprowadzeniem do praktyki klinicznej leków o celowanym działaniu związanym z molekularnymi lub genetycznymi zaburzeniami w komórkach, które uczestniczą w etiopatogenezie tych nowotworów. Modelowym przykładem skutecznego leczenia ukierunkowanego molekularnie jest zastosowanie inhibitorów kinaz tyrozynowych (imatynibu i sunitynibu) w leczeniu nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (ang. gastrointestinal stromal tumors – GIST) [Rejestr Kliniczny GIST w Polsce: http://gist.coi.waw.pl]. Z uwagi na rzadkie występowanie mięsaków oraz konieczność skojarzonego postępowania najważniejsze jest prowadzenie diagnostyki i terapii już od początku w ramach wielodyscyplinarnego zespołu w ośrodku onkologicznym o odpowiednim doświadczeniu i zapleczu diagnostycznym. W odniesieniu do chorych na czerniaki zasadnicze znaczenie ma biopsja wycinająca podejrzanych zmian barwnikowych skóry, które mogą być wczesnymi czerniakami. Wczesne rozpoznanie i chirurgiczne usunięcie czerniaka nie tylko poprawia rokowanie, ale daje szansę wyleczenia u około 90% chorych. Znaczący postęp w diagnostyce chorych na czerniaki stanowiło wprowadzenie biopsji węzła wartowniczego. Obecne badania koncentrują się na ustaleniu wskazań do ograniczenia rozległości uzupełniającej limfadenektomii u chorych z dodatnim węzłem wartowniczym (kryteria rotterdamskie). Postępy w immunoterapii (przeciwciała anty-CTLA4) i określeniu celów molekularnych dają również nadzieję na poprawę przeżyć chorych na przerzutowe czerniaki.

Summary
The article summarizes the recommended management and new directions in diagnostics and therapy of sarcoma and melanoma patients. Primary malignant neoplasms of soft and bone tissues, e.g. sarcomas, are rare mesenchymal malignancies, comprising approximately 1% of all cancer incidence in adults. The recent advances in treatment of soft tissue sarcoma, both primary tumor and local recurrences/metastatic disease, indicate that combined therapy (standard combination of surgery with adjuvant radiotherapy, chemotherapy in selected cases and perioperative rehabilitation) in highly-experienced centers increased possibility of cure and limitations of extent of local surgery. Current combined therapy with using reconstructive techniques allows for limb-sparing surgery in majority of soft tissue sarcoma patients. The good results of local therapy may be expected only after planned (e.g. after preoperative biopsy – tru-cut or incisional) radical surgical excision of primary tumor with pathologically negative margins (R0 resection). The advances in sarcomas are related to introduction to clinical practice targeted therapy acting on molecular or genetic cellular disturbances detected during studies on etiopathogenetic mechanisms of sarcoma subtypes. Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are the model example of successful molecularly targeted therapy (introduction of imatinib and sunitinib into clinical practice) [Polish Clinical GIST Registry; http://gist.coi.waw.pl]. Due to rarity of sarcomas and necessity of multidisciplinary therapy, the crucial issue is that management of these tumors should be hold in experienced oncological sarcoma centers. In cutaneous melanomas the crucial step is excisional biopsy of suspicious melanomatous skin lesions likely to be diagnosed as early melanomas. Early diagnosis and surgical removal of cutaneous melanoma not only improves patients? prognosis, but it is also associated with approximately 90% likelihood of cure. The main achievement in melanoma management was introduction sentinel node biopsy into routine practice. Current studies are focused on indications for limitations of necessity of completion lymph node dissection in positive sentinel node cases (Rotterdam criteria). The recent discoveries in immunotherapy (anti-CTLA4 antibodies) and molecular targets give a hope for improvement of outcomes of patients with metastatic melanomas.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.