Hemolytic uremic syndrome (HUS) After Kidney Transplantation in Two Patients Treated With Sirolimus – case report

*Olga Kozińska-Przybył, Andrzej Mróz, Magdalena Durlik

Streszczenie
Sirolimus, m-TOR inhibitor, poprzez wplyw na obnizenie VEGF w nerkach przeszczepionych, dzialanie proagragacyjne, moze wywolac rozwój mikroangiopatii zakrzepowej. Manifestacja kliniczna jest wówczas zespól hemolityczno-mocznicowy charakteryzujacy sie niedokrwistoscia hemolityczna, maloplytkowoscia oraz niewydolnoscia nerki przeszczepionej. Ponizej prezentujemy dwa przypadki pacjentów po zabiegach przeszczepienia nerek, którzy rozwineli zespól hemolityczno-mocznicowy podczas terapii sirolimusem. Zaden nie mial w wywiadzie zespolu hemolityczno-mocznicowego jako przyczyny niewydolnosci nerek wlasnych. Rozpoznanie mikroangiopatii zakrzepowej potwierdzono badaniem histopatologicznym wycinka nerki przeszczepionej pobranej podczas biopsji cienkoiglowej. Pomimo istnienia wielu czynników mogacych wplynac na rozwiniecie mikroangiopatii zakrzepowej jak: drugie przeszczepienie, leczenie takrolimusem, wysokie PRA (przypadek 1 i 2), DGF, poprzedzajace ostre odrzucanie humoralne (przypadek 2), dlugi czas niedokrwienia oraz starszy wiek dawcy ( przypadek 1), dopiero odstawienie rapamycyny poskutkowalo poprawa czynnosci przeszczepu. Potwierdza to teze o szkodliwym wplywie m-TOR inhibitorów na sródblonek naczyniowy w okresie ostrej mikroangiopatii zakrzepowej.

Summary
Sirolimus by its ability to lower VEGF in transplanted kidney and promotion of platelet aggregation can predispose to thrombotic microangiopathy (TMA), which can be severe. We identify two cases of TMA in renal transplant recipients, who were being treated with sirolimus. Clinically patients demonstrated hemolytic uremic syndrome. Neither patient had evidence of TMA as primary disease in native kidney. Diagnosis was based on histopathologic examination of renal graft specimen, C4d stainig was also performed. Both had additional risk factors for TMA development like: previous renal transplant, high PRA, treatment with tacrolimus (case 1 and 2), DGF, preceding humoral rejection episode (case 2), older donor age and long ischemic time. Only with the discontinuation of sirolimus showed renal graft improvement. This agrees with the theory that sirolimus has an damaging effect on endothelial cells, moreover in cases with acute TMA.

To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.