Zespół Lyncha (HNPCC)
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 7/2008, s. 456-459
*Józef Kładny1, Grzegorz Kurzawski2, Janina Suchy2, Jan Lubiński Streszczenie Summary To jest tylko fragment artykułu. Aby przeczytać całość, przejdź do Czytelni medycznej.
Praca jest przeglądem doświadczeń własnych oraz danych z piśmiennictwa na temat diagnostyki, profilaktyki i leczenia nowotworów w przebiegu zespołu Lyncha (HNPCC).
Unikalną wartość wnoszą odmienne od standardowych kryteria rozpoznawania „HNPCC susp”. Taką sytuację kliniczną według własnych badań autorów należy rozpoznawać wówczas, gdy:
1. u probanta lub któregokolwiek z jego krewnych I° lub II° stwierdza się raka jelita grubego;
2. u chorego z rakiem jelita grubego, spełniającego kryterium 1) lub wśród jego krewnych I° stwierdza się raka z tzw. spektrum HNPCC – raka jelita grubego, trzonu macicy, jelita cienkiego lub dróg moczowych;
3. co najmniej jeden z raków spełniających kryteria 1) lub 2) zdiagnozowany został poniżej 50 r.ż.
4. wykluczono polipowatość rodzinną.
Publication is the review based on author´s own experience and literature data concerning diagnosis, prevention and treatment of tumors in families with Lynch Syndrome (HNPCC).
The unique value is provided by special, distinct from standard, criteria of diagnosing "HNPCC susp”. According to authors studies such diagnosis can be established when:
1. proband or at least one of his I° or II° relatives is affected by colorectal cancer (CRC);
2. patient with CRC matching criterium 1) or one of his I° relatives is affected by at least one cancer from so called HNPCC spectrum – CRC, cancer of the endometrium or of the small bowel or of the urinary tract;
3. at least one of cancers matching criteria 1) or 2) has been diagnosed under age of 50 years;
4. familial adenomatous polyposis is excluded.